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什么是浆细胞病?

内容导读:浆细胞病:浆细胞增生失调性疾病,表现为一系列病理和生化改变。病因未明,可能与遗传、病毒感染有关。
拼音:jiangxibaobing
浆细胞病
英文:plasma cell dyscrasias
  浆细胞增生失调性疾病,表现为一系列病理和生化改变。病因未明,可能与遗传、病毒感染有关。
  浆细胞和免疫球蛋白(Ig)  在外周血液中,一般不见浆细胞,风疹、麻疹、水痘、血清病、慢性感染与多发性骨髓瘤等患者的血液中偶可发现。部分多发性骨髓瘤患者晚期的血液中可出现大量浆细胞,发展为浆细胞白血病。
  浆细胞存在于淋巴结、脾、胸腺、骨髓、肠粘膜等组织中,在正常骨髓中占全部有核细胞的3%以下。浆细胞来源于B细胞,经抗原的刺激,致活的B细胞发育成能制造并分泌抗体(即免疫球蛋白)的浆细胞。
  免疫球蛋白(Ig)具有抗体活性,能与相应的抗原专一地结合,是生物体内普遍存在的一类蛋白质,统称丙种(γ)球蛋白。1968年由世界卫生组织召开的国际会议决定用Ig表示动物体内具有抗体活性或与抗体有关的各种球蛋白。
  Ig由淋巴细胞或浆细胞(浆细胞是高度分化的淋巴细胞)合成。每个浆细胞只能合成一种特异的Ig,具有相同的免疫特异性,称为单细胞系或单克隆Ig。正常血清中抗体是5类Ig的混合物,每一类Ig都是成千上万个在结构上既相似又有差别的混合物。
  分类  分恶性与性质未明两类:①恶性。多发性骨髓瘤,典型病例有IgG型,IgA型,IgD型,IgE型,游离轻链型;不典型病例如孤立性骨骼浆细胞瘤,骨髓外浆细胞瘤,浆细胞白血病,不分泌型瓦尔登斯特伦氏巨球蛋白血症,重链病,淀粉样变性。②性质未明。良性单克隆γ种球蛋白病;并发于其他恶性疾病,尤其是肠道癌、胆道癌、乳腺癌、肾癌;并发于慢性感染,如骨髓炎、结核、类风湿性关节炎。
  病理和临床表现  单克隆免疫球蛋白(Ig)增多和/或其组成部分由体内排出,其病理生理改变导致一系列临床表现。
  诊断  活体组织的病理学检查与骨髓液涂片的血液学检查是诊断的主要依据。血清中Ig的测定对诊断具有特异性,常用的检查方法有:①血清总蛋白量。应用折射计能测量血清中蛋白质总量是否增多(包括Ig在内)。②血清蛋白电泳。将患者血清置于乙酸纤维素或琼脂糖介质中,调节其pH值为 8.2~8.6。通电以后,除IgG外,全部血清蛋白均带负电荷,向阳极泳动,而IgG则停留在原处或向阴极泳动。据各种蛋白泳动速度的不同,使各成分分开,染以与蛋白结合的染料,即可辨认出白蛋白与球蛋白的 α1、α2、β与γ等五部分(见图)。③免疫电泳。分析经电泳法分开的各种蛋白,可用免疫沉淀法。将病人血清进行蛋白电泳,然后用多价抗血清(正常人血清免疫实验动物后的血清)弥散入电泳线中,可出现一系列沉淀线,用以辩认各种Ig。④比浊法。上述两种测定方法只能定性。若对各类Ig定量,则采用免疫沉淀技术。原理是抗原(待测定的Ig)与一定量特异抗Ig抗体作用后,产生与标本中抗原量成比例的沉淀物。此法比较简单,可以自动化。由于技术上的原因,IgA的缺乏偶可被遗漏。此法的另一缺点是不能鉴别单克隆或多克隆Ig。如测定的结果是IgG2000mg/dl可能是多克隆IgG的增多。如在慢性感染中所见,也可能是浆细胞瘤所产生的单克隆IgG。实际上,蛋白电泳是用以建立并继续观察单克隆蛋白的变化过程,而比浊法则用以确定单克隆蛋白的种类。⑤其他方法,其他实验室检查方法虽无特异性,但对了解血液中Ig增多的情况也有所帮助。如血浆中红细胞沉降率可由于IgG、A或M增多使红细胞易成钱串状而增高,增高的程度与Ig的增多成正比。根据血清流经刻度毛细管的速度可以测定患者血清粘滞度。
  治疗  本类疾病至今尚无根治办法。用化学药物可杀伤不断增殖的恶性细胞,减少异常免疫球蛋白的生产。苯丙氨酸氮芥、氮甲、环磷酰胺、泼尼松、甲基苄肼、阿霉素、卡氮芥等均有一定疗效,联合用药的效果比较好,现已证明对多发性骨髓瘤与巨球蛋白血症的患者确能延长生存期。
  对已有骨骼侵犯的患者,局部放射治疗能减轻疼痛,缓解症状。血浆置换能暂时使血浆中异常蛋白的浓度明显降低,使有关症状于短期内减轻或消失。
  维持经常性体力活动与液体的适当摄入量,不但能防止骨骼的并发症,亦可预防或减轻高钙血症、高尿酸血症与氮血症的症状。






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修改时间:2014-05-21 10:42:49  来源:maishu123.cn  作者:jaketer
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