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什么是结节性多动脉炎?

内容导读:结节性多动脉炎:一种中小动脉有严重坏死性炎症的全身性疾病。可侵犯许多器官。过去认为是动脉周围炎症引起,故曾称为结节性动脉周围炎。
拼音: jiejiexing duodongmaiyan
结节性多动脉炎
英文:polyarteritis nodosa
  一种中小动脉有严重坏死性炎症的全身性疾病。可侵犯许多器官。过去认为是动脉周围炎症引起,故曾称为结节性动脉周围炎。系统性结节性多动脉炎约 1/3病例侵犯皮肤,约1/5病例仅有皮肤表现,称为良性皮肤性结节性多动脉炎。本病病程不定,短者数周内死亡,长者轻重反复达数年之久。多死于心肾功能障碍。本病不多见,可发生于任何年龄,但以中年为多,男女之比约4:1。
  病因  未明。可能是一种免疫反应,免疫复合物沉积使白细胞释放溶酶体酶,从而引起血管损伤。有的病例在细菌(特别是链球菌)感染后发病,有的在发病前注射过血清或用过药物(如磺胺药、碘化物、砷剂、青霉素或苯妥英钠等)。本病也可发生于乙型肝炎病人,其血清中可检测到乙型肝炎表面抗原和乙型肝炎表面抗体。推测其他病毒感染也有引起本病的可能。
  临床表现  全身症状根据损害部位及血管受损害程度而异,轻重不一;有发热、不适、虚弱、乏力、体重减轻等。病情有时缓解,有时加重。内脏病变以肾脏损害为最多见,表现为肾小球肾炎。心脏受累时可引起心绞痛,甚至心肌梗死、心力衰竭。胃肠受累时多有剧起腹痛、恶心、呕吐、便血等症状。还可有肝肿大、黄疸、淋巴结肿大、关节痛。神经系统病变以周围神经炎多见,累及中枢神经系统时,可出现脑膜炎症状。肺部几乎不受侵犯。
  系统性结节性多动脉炎的皮肤损害常限局于下肢,表现为紫癜与红斑,紫癜区有大疱、溃疡。此外,可有广泛性网状青斑,很少发生皮下结节。而良性皮肤型结节性多动脉炎的皮肤损害则为皮下结节,多发生于足、小腿及前臂,单个或成群,成群的结节多在网状青斑处发生。结节硬,易触到,表面淡红色或鲜红色,常有压痛。
  病理变化  肾、心、胃、肠、肝、肠系膜、肌肉、皮肤及神经组织的中、小动脉,具有特征性的弥漫性或局灶性全血管炎。病损发展可分为四期:①变性期;②发炎期;③肉芽肿期;④纤维化期。血管壁有纤维蛋白样或透明变性,尤其是血管中层有显著的变性坏死;血管内膜往往增生、坏死,管腔闭塞,血管坏死区及附近有大量炎性浸润,主要为嗜中性粒细胞。
  实验室检查  白细胞增多,70%病例嗜中性粒细胞增多,1/3病例有嗜酸性白细胞增多。化验可显示出贫血及血沉快。γ球蛋白及 α1球蛋白增高,白蛋白减少。肾受侵时有蛋白尿、血尿和管型尿。20~50%病例乙型肝炎表面抗体为阳性。
  诊断  根据多系统损害、四肢典型的网状青斑伴有红斑结节和溃疡性损害,以及中、小动脉全血管炎的病理检查发现可以确诊。应与结节性红斑、红斑狼疮和皮肌炎炎相鉴别。
  治疗与预防  去掉病灶,慎用致敏药物。应用肾上腺皮质激素可使症状缓解。皮质激素效果不佳者,可用免疫抑制剂(如环磷酰胺)。对系统症状应对症治疗。 






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修改时间:2014-05-21 10:33:14  来源:maishu123.cn  作者:jaketer
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